Die WHO unterscheidet solitäre ossäre Plasmozytome und extraossäre, extramedulläre Plasmozytome. Panobinostat ist ein Histon-Deacetylase-Inhibitor. Cancer Treat Rev 37:266-283, 2011. Lancet Oncol 16:1617-1629, 2015. : Autotransplant with and without induction chemotherapy in older multiple myeloma patients: long-term outcome of a randomized trial. Haematologica 100:e508-510, 2015. In einer Europäischen Studie wurde kein Vorteil bezüglich der Dialyseunabhängigkeit erreicht, aber eine Erhöhung der 2-Jahres-Mortalität (64.2% vs 23.4%) nachgewiesen werden [120]. : International Myeloma Working Group consensus criteria for response and minimal residual disease assessment in multiple myeloma. : International Myeloma Working Group Recommendations for the Diagnosis and Management of Myeloma-Related Renal Impairment. DOI:10.1016/S0025-6196(11)61827-2, Dimopoulos MA, Kastritis E, Rosinol L et al. B. mit Kombinationen wie Bortezomib. In einer aktuellen, retrospektiven Studie der EBMT ergab sich in der Gesamtkohorte kein Unterschied zwischen Melphalan 140 mg/m2 und Melphalan 200 mg/m2 in Bezug auf das Gesamtüberleben, das progressionsfreie Überleben und die Rezidivrate [63]. Blood Dec 2 Epub ahead of print. Cancer 112:1562-1567, 2008. Multiples Myelom: Ausblick, Lebenserwartung, Überlebensraten - Gesundheit - 2023 Die Aussichten für das multiple Myelom hängen von vielen verschiedenen Faktoren ab. Bereits 1958 wurde seine besondere Wirksamkeit bei Patienten mit Multiplem Myelom nachgewiesen. QJM 100:635-640, 2007. : Pathogenesis and treatment of renal failure in multiple myeloma. Die Erhaltungstherapie sollte auch bei Patienten in CR weitergeführt werden [70]. Bortezomib / Lenalidomid / Dexamethason (VRD). DOI:10.1182/blood-2015-11-682518, Lonial S, Weiss BM, Usmani SZ et al. : Bortezomib plus melphalan and prednisone for initial treatment of multiple myeloma. Er kann durch spätere Donorlymphozytengaben weiter verstärkt werden [105], siehe Onkopedia Allogene Stammzelltransplantation – Rezidiv. Bei Patienten, die aufgrund von Komorbidität nicht für eine Hochdosistherapie mit autologer Stammzelltransplantation geeignet sind, gibt es eine Vielzahl von möglichen Zweifach- und Dreifachkombinationen. DOI:10.1182/blood-2016-02-698092, Mitchell JS, Li N, Weinholf N et al. 2014; 32( 25): 2712– 2717. Konditionierungsregime unter Verwendung von Cyclophosphamid und/oder Ganzkörperbestrahlung sind mit höherer Toxizität belastet und werden heute nicht mehr empfohlen. Im Allgemeinen leben die meisten Patienten mit multiplem Myelom im Durchschnitt etwa fünf bis acht Jahre, je nachdem, wann der Krebs diagnostiziert wird, das Krebsstadium bei der Diagnose und ob sich die Behandlung als wirksam erweist. Der Proteasom-Inhibitor Marizomib ist wirksam bei ZNS-Befall. Amyloidotische Ablagerungen können prinzipiell nahezu alle Organe betreffen, am häufigsten sind dies die Niere (Albuminurie, Insuffizienz), gefolgt vom Herzen (diastolische Relaxationsstörung, Herzseptum- und Herzwandverdickung, Proarrhythmie), dem Gastrointestinaltrakt (Diarrhoe, Gewichtsverlust), der Leber (Organomegalie, Insuffizienz) und dem autonomen und peripheren Nervensystem (orthostatische Dysregulation, periphere Neuropathie). Diese Ergebnisse wurden durch die MYELOMA XI-Studie bestätigt, in der Lenalidomid auch bei Patienten im Stadium III sowie bei Patienten mit Hochrisiko-Zytogenetik zu einer Verlängerung der Gesamtüberlebenszeit führte [69]. Nach einer Hochdosistherapie mit autologer Stammzelltransplantation kann eine Konsolidierung z. Die Diagnose erfolgt nach den Kriterien der International Myeloma Working Group [21], siehe Abbildung 4. DOI:10.1200/JCO.2013.52.0023, Mateos MV, Richardson PG, Dimopoulos MA et al. Weitere Informationen finden sich unter Multiples Myelom Zulassung und Multiples Myelom Therapieprotokolle. . : Bortezomib-melphalan-prednisone-thalidomide followed by maintenance with bortezomib-thalidomide compared with bortezomib-melphalan-prednisone for initial treatment of multiple myeloma: updated follow-up and improved survival. : Association of Minimal Residual Disease With Superior Survival Outcomes in Patients With Multiple Myeloma: A Meta-analysis. Ixazomib führt in Kombination mit Lenalidomid/Dexamethason gegenüber der Zweifachkombination Lenalidomid/Dexamethason zu einer Erhöhung der Remissionsrate, der Rate tiefer Remissionen und zur Verlängerung des progressionsfreien Überlebens (Hazard Ratio 0,77; Median 4,9 Monate), nicht der Gesamtüberlebenszeit [97]. Aktuelle Daten können so zusammengefasst werden: Die Erhaltungstherapie mit dem Immunmodulator Lenalidomid führt in einer Metaanalyse zur Verlängerung der Gesamtüberlebenszeit im Vergleich zu Beobachtung ohne Therapie (Hazard Ratio 0,75) [68]. Die relative 10-Jahres-Überlebensrate liegt bei 31% (Männer) bzw. Das Multiple Myelom, auch Morbus Kahler genannt, ist eine bösartige Tumorerkrankung aus der Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome. Die Behandlung unterscheidet sich in Abhängigkeit vom Ausmaß der Knochenmanifestation. In der schwarzen Bevölkerung der USA findet sich im Vergleich zur kaukasischen Bevölkerung eine etwa doppelt so hohe Inzidenz, die niedrigsten Inzidenzraten werden aus China berichtet. Entscheidend für den Therapieerfolg ist die schnelle Tumorreduktion und somit die Reduktion der Leichtketten- und/oder Immunglobulinausscheidung. CAR T-Zellen). Empfohlene Schemata sind in Tabelle 9 zusammengefasst. Eine Früherkennung auf der Basis der Identifizierung einer monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz ist nicht etabliert, siehe auch Onkopedia – Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz. PMID:29222298, Muchtar E, Dingli D, Kumar S et al. Hinweise zu den zugelassenen Bisphosphonaten finden sich im Anhang Multiples Myelom Zulassungsstatus. Nur eine kleine Gruppe von . B. Letztere erfordern Prophylaxe mit niedermolekularem Heparin, alternativ ASS 100mg/d bei Niedrigrisiko-Patienten, siehe Multiples Myelom Studienergebnisse. N Engl J Med 359:906-917, 2008. Die zusätzliche Kombination mit Cyclophosphamid steigert die Ansprechrate, aber auch die hämatologische Toxizität [108]. Die meisten Menschen sprechen gut auf Behandlungen an, die diese einschließen: Chemotherapie Strahlung Blutbehandlung namens Plasmapherese Die progressionsfreie Überlebenszeit ist länger nach Hochdosistherapie in der Erst- als in der Rezidivtherapie, hat aber keinen Einfluss auf die Gesamtüberlebenszeit [48]. Hinsichtlich der Rehabilitationsklinik sollen die Wünsche der Patienten berücksichtigt werden (§9 SGB IX). Weiterhin können Seh- und Gedächtnisstörungen, Schwindel, Angina pectoris, Angina abdominalis oder Blutungsneigung im Rahmen eines Hyperviskositätssyndroms auftreten, das beim Multiplen Myelom im Unterschied zur Makroglobulinämie Waldenström heute selten vorkommt. Nat Commun 7:2050, 2016. Alle Patienten erhielten eine Thrombembolie-Prophylaxe. Cancer 36:842-854, 1975. DOI:10.1200/JCO.2011.34.9290, Chamberlain MC, Glantz M: Myelomatous meningitis. Bei einer schweren Niereninsuffizienz mit Kreatinin-Clearance unter 30 ml/min sollten Bisphosphonate nicht zum Einsatz kommen, sondern alternativ die Behandlung mit Denosumab erwogen werden, siehe Kapitel 6. Zu den wichtigsten Untersuchungen gehören Blut- und Urinkontrollen, bildgebende Verfahren wie die Computertomographie (CT) und Kernspintomographie (Magnetresonanztomographie, MRT) sowie die Untersuchung von Knochenmarkproben aus . Bei den meisten nicht-hyperdiploiden Myelomen werden Translokationen mit Beteiligung des Immunglobulin-Schwerkettengen-Lokus (IgH) auf Chromosom 14q32 nachgewiesen. Bei alten Patienten sollte mit einer reduzierten Dexamethason-Dosis, z. Die prognostische Relevanz von genetischen Hochrisiko-Markern ist in Tabelle 6 zusammengefasst. In den letzten 15 Jahren wurden zahlreiche neue Arzneimittel zugelassen, die in klinischen Studien gegenüber dem bisherigen Standard, in Kombinationen und in Sequenzen getestet werden. Blood 96:2037-2044, 2000. Nur wenige der neueren Schemata wurden direkt miteinander verglichen. Br J Haematol 144:169–75, 2009. Eur J Cancer 62:1-8, 2016. Knochenschmerzen oder eine Blutarmut sind die häufigsten Symptome. Das Multiple Myelom geht von veränderten Plasmazellen im Knochenmark aus. N Engl J Med 371:906-917, 2014. Die aktualisierten IMWG Diagnosekriterien berücksichtigen fokale MRT Läsionen im Rahmen der erweiterten CRAB Kriterien und dienen zur Abgrenzung des schwelenden Myeloms (smouldering myeloma). Hematol Oncol 31 Suppl 1:38-41, 2013. Vielen Dank für die Antwort im voraus und für die Erstellung und Aktualisierung der Leitlinie. Eine Dosierung von 100 mg/m2 ist weniger wirksam [61]. Bei der Bortezomib-haltigen Therapie korreliert die kumulative Dosis mit dem Ansprechen [Mateos et al., Am J Hematol 2015]. Die früher auch in Standard-setzenden klinischen Studien verwendete Stadieneinteilung des Multiplen Myeloms nach Salmon und Durie wird heute nicht mehr verwendet [37]. JAMA 318:2099-2110, 2017. Weitere Informationen finden sich unter Multiples Myelom Zulassung, Multiples Myelom Therapieprotokolle, und zur frühen Nutzenbewertung durch den Gemeinsamen Bundesausschuss unter Arzneimittel Bewertung Pomalidomid. Am J Hematol 90:647-652, 2015. Belastbare Daten prospektiver Studien zu einer fixen Therapiedauer in Abhängigkeit vom Remissionsstatus gibt es nicht. Bendamustin gehört zu den Stickstoff-Lost-Derivaten. Stadtmauer EA, Pasquini MC, Blackwell B, et al. 40% (Frauen) angegeben, die relative 5-Jahres-Überlebensrate, die die Sterblichkeit in der Allgemeinbevölkerung berücksichtigt, liegt bei 48% (Männer) bzw. Es gibt 4 Stadien. (3):309-322. DOI:10.1056/NEJMoa1402888, Attal M, Llauwers-Cances V, Hullin C et al. Der Erkrankung regelhaft voraus geht eine monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) [11, 12], siehe auch Onkopedia Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz. Andere Gesundheitsbedingungen und Ihre Wahl der Behandlung müssen ebenfalls berücksichtigt werden . DOI:10.1182/blood-2015-11-679415, Palumbo A, Bringhen S, Larocca A et al. DOI:10.1056/NEJMoa1606038, Dimopoulos M, Oriol H, Nahi H et al. in diesem Sinne ergänzen? Haematologica 101:1398-1406, 2016. DOI:10.1002/ajh.24035, Bridoux F, Carron PL. 1. DOI:10.1016/S1470-2045(14)70442-5, Dimopoulos MA, Moulopoulos LA, Maniatis A, Alexanian R: Solitary plasmacytoma of bone and asymptomatic multiple myeloma. Dies führte zum Abbruch der Studie. Vielen Dank für den Hinweis! Am J Hematol 91:499-502, 2016. Die häufigsten Nebenwirkungen sind Übelkeit, gastrointestinale Beschwerden, Fatigue, Fieber, Thrombozytopenie, Anämie, Neutropenie, Infekte mit u. a. Reaktivierung von Varicella-Zoster-Virus, und periphere Neuropathie. DOI:10.1016/S1470-2045(17)30189-4, Durie BG, Harousseau JL, Miguel JS et al., International Myeloma Working: International uniform response criteria for multiple myeloma. DOI:10.1016/S0140-6736(16)31594-X, Facon T, Dimopoulos MA, Disenzieri A et al. DOI:10.1182/blood-2008-12-195008, Landgren O, Kyle RA, Pfeiffer RM et al. Andere häufigere Nebenwirkungen sind Fieber, Übelkeit/Erbrechen und Hautexanthem. Eine Sonderform des Multiplen Myeloms ist das solitäre Plasmozytom [22, 23]. Ein Multiples Myelom mit ausschließlich sklerotischen Manifestationen ist sehr selten (<1%). Die Substanz hat teratogenes Potential. Weitere Informationen finden sich unter Multiples Myelom Zulassung, Multiples Myelom Therapieprotokolle, und zur frühen Nutzenbewertung durch den Gemeinsamen Bundesausschuss unter Arzneimittel Bewertung Ixazomib. Den Beruf ausüben, Unternehmungen mit der Familie machen, Sport treiben oder Reisen? Die Daten passen zu den Ergebnissen einer randomisierten Studie zum Vergleich von Dexamethason versus Prednisolon, jeweils in Kombination mit Thalidomid. Das mediane Überleben wird anhand von Daten einer großen Gruppe von Menschen mit multiplem Myelom festgestellt. DOI:10.1056/NEJMoa1402551, Durie BGM, Hoering A, Abidi MH et al. Damit ist bei Erfüllung eines Kriteriums sowohl eine ‚Wait and See‘ Strategie mit sorgfältigen engmaschigen Kontrolluntersuchungen zur Vermeidung einer Übertherapie als auch eine aktive Therapie zu vertreten. bei Patienten mit suboptimalem Ansprechen nach Transplantation oder bei Hochrisiko-Zytogenetik [67]. Blood Cancer J 25:e599, 2017. Der Anteil und die Tiefe von Remissionen korreliert mit der Zahl der Induktionszyklen und der daraus resultierenden kumulativen Bortezomibdosis [80]. Pegourie B et al. : Melphalan 140 mg/m2 or 200 mg/m2 for autologous transplantation in myeloma: results from the Collaboration to Collect Autologous Transplant Outcomes in Lymphoma and Myeloma (CALM) study. : Daratumumab monotherapy in patients with treatment-refractory multiple myeloma (SIRIUS): an open-label, randomised, phase 2 trial. : Mobilization in myeloma revisited: IMWG consensus perspectives on stem cell collection following initial therapy with thalidomide-, lenalidomide-, or bortezomib-containing regimens. Der Algorithmus orientiert sich an der Wirksamkeit auf der Basis der Evidenz und an Erfahrungen im deutschen Versorgungskontext. Glukokortikoide können oral und intravenös appliziert werden. 30% (Frauen) [1]. Lesen Sie, durch welche Symptome das Multiple Myelom auffällt, wie es erkannt und behandelt wird und . Lebenserwartung bedeutet, wie lange eine Person mit multiplem Myelom im Stadium 3 voraussichtlich leben wird, sobald die Behandlung beginnt. Beim Plasmozytom kommen die Myelomzellen nur in einem einzigen Tumorherd in einem Knochen vor. Wie ist die Prognose des multiplen Myeloms? Bezüglich des Einsatzes einer intensivierten Dialyse, i.e. Von der IMW Gruppe [21] wird bei Erreichen der vorgenannten Kriterien eine Therapieeinleitung empfohlen, Daten prospektiver Studien zum positiven Einfluss einer frühzeitigen Therapie auf Überlebenszeit und Lebensqualität liegen bisher nicht vor. Daratumumab ist ein Anti-CD38-Antikörper. Die Verschreibung erfolgt mittels T-Rezept. DOI:10.1200/JCO.2017.72.6679, Jackson G, Davies FE, Pawlyn C et al. DOI:10.1038/bmt.2016.174, Merz M, Jansen L, Castro FA et al. : Bortezomib induction and maintenance treatment in patients with newly diagnosed multiple myeloma: results of the randomized phase III HOVON-65/ GMMG-HD4 trial. : The spectrum of somatic mutations in monoclonal gammopathy of undetermined significance indicates a less complex genomic landscape than that in multiple myeloma. nach den Regeln der DGHO Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie und den Empfehlungen der AWMF (Version vom 23. Anthrazykline, Bendamustin, Cyclophosphamid, Multiples Myelom - Studienergebnisse (randomisierte Phase II Studien,Phase III Studien, Metaanalysen), Multiples Myelom - Zulassungsstatus von Medikamenten, Onkopedia Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz, Onkopedia – Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz, Onkopedia Allogene Stammzelltransplantation – Indikationen, Onkopedia Allogene Stammzelltransplantation – Rezidiv, https://www.g-ba.de/downloads/40-268-4165/2017-01-19_erp-rl_szt_mm_multiples-myelom_zd, Arzneimittel Bewertung Carfilzomib mit Dexamethason, Arzneimittel Bewertung Carfilzomib mit Dexamethason/Lenalidomid, Arzneimittel Bewertung Daratumumab Monotherapie, Arzneimittel Bewertung Daratumumab Kombinationstherapie, https://ash.confex.com/ash/2017/webprogram/Paper102360.html, https://ash.confex.com/ash/2017/webprogram/Paper104453.html, https://ash.confex.com/ash/2017/webprogram/Paper102882.html, https://ash.confex.com/ash/2017/webprogram/Paper101714.html, http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/032-054oll_s3_supportiv_2017-05, https://ash.confex.com/ash/2017/webprogram/Paper100871.html, https://ash.confex.com/ash/2017/webprogram/Paper106015.html, https://learningcenter.ehaweb.org/eha/2016/21st/133257/mark.cook.high.cut-off.haemodialysis.28hco-hd29.does.not.improve.outcomes.in.html?f=m3, https://www.youtube.com/watch?v=3RgGmErO50g, hartmut.goldschmidt@med.uni-heidelberg.de. Ann Intern Med 105:8-11, 1986. DOI:10.1016/j.bbmt.2015.03.002, Giralt S: 200 mg/mg2 melphalan--the gold standard for multiple myeloma. Klassifikationen zur besseren Abschätzung der Prognose und vor allem zur Identifikation prädiktiver Therapie-Marker sind Gegenstand aktueller Forschung. Die Analyse nach Alter und Nierenfunktion ergab ebenfalls keine Unterschiede zwischen den beiden Melphalan-Dosierungen. Jüngere Menschen neigen dazu, besser als ältere Menschen. Sekundäre genetische Aberrationen umfassen del(1p), del(13), del(17p), RAS Mutationen, Translokation unter Beteiligung von MYC, u. a. Bernhard Wörmann, Ihr Browser wird nicht unterstützt. Ein multiples Myelom kann mehrere Jahre ohne Krankheitsanzeichen bestehen.
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